Описание лекарства: Пеницилламин (Penicillaminum)

ПЕНИЦИЛЛАМИН (Penicillaminum).

D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота, или D-3, 3-диметилцистеин.

Синонимы: Артамин, Купренил, Artamin, Beracilline, Cuprenil, Cuprimine, Cupripen, Depamine, Distamine, b-Mercaptovalin, Mercaptyl, Metalcaptase, d-Penicillamin, Sulredox, Troloval и др.

Пеницилламин - синтетический препарат, который по структуре может рассматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным производным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен. Применяется в виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны.

Основным свойством пеницилламина является его высокая комплексообразующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным образом ионы меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. Образующиеся комплексы удаляются почками.

Пеницилламин применяют при острых и хронических отравлениях этими металлами, а также при болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральной дистрофии). Препарат усиливает удаление с мочой избытка меди из тканей больных, страдающих этой болезнью, и, по имеющимся данным, более эффективен, чем типовые соединения (см. Унитиол).

Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора.

При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24 - 75 ч.

Назначают пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного артрита в случае отсутствии эффекта от применения обычных противовоспалительных средств. Пеницилламин рассматривается как одно из основных ("базисных") средств при лечении этого заболевания.

Применяют также при системной склеродермии и при некоторых других заболеваниях.

Принимают препарат внутрь через 2 - 2, 5 ч после еды.

При ревматоидном артрите начинают с дозы 150 - 300 мг в день. Через каждые 2 - 4 нед дозу повышают на 150 мг до общей суточной дозы 600 мг'. Первые признаки клинического улучшения (уменьшение артралгий, утренней скованности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются обычно через 2 - 3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического эффекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0,15 - 0,3 г.

При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе 0,15 - 0,3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0,15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0,15 г каждую неделю до 0,3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0,3 г в сутки.

Продолжительность лечения 1 год и более.

При болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова применяют большие дозы (по 2 г в первые дни), под контролем общего состояния и содержания меди в моче. Детям старше 6 лет назначают по 0,25 г 1 раз в день.